Олигофрения при синдроме Клайнфельтера

В зависимости от причины возникновения умственной отсталости и особенностей клинической картины выделяют различные ее формы.

Исследования показали значительную частоту наследственно обусловленной олигофрении. Сочетание ряда психических и физических нарушений, тип течения олигофрении создают определенную специфику каждого наследственного заболевания. Наибольшее распространение имеют болезнь Клайнфельтера, болезнь Дауна, синдром трисомии X, фенилкетонурия.

Олигофрения при синдроме Клайнфельтера. Среди хромосомных аномалий наиболее часто встречается синдром Клайнфельтера, наблюдающийся только у лиц мужского пола с добавочной Х-хромосомой. Болезненных признаков в раннем детстве нет, они проявляются в предподростковом или подростковом возрасте. Для физического облика мальчика с болезнью Клайнфельтера характерны женские черты: узкие плечи и грудь, широкий таз, отложение жира на бедрах и животе, груди (евнухоидное телосложение): чаще всего высокий рост, длинные конечности. Наблюдается недоразвитие половых желез и бесплодие,

В психическом статусе отмечаются легкая умственная отсталость (дебильность) и изменения личности. Диагноз синдрома Клайнфельтера ставится на основании цитогенетических исследований и клинической симптоматики.

Личностные изменения характеризуются снижением психической активности, повышенной внушаемостью, чувством собственной неполноценности, склонностью к невротическим состояниям. В неблагоприятной семейной обстановке даже при проведении гормонального лечения психическое созревание задерживается на более длительное время.

Своевременно поставленный диагноз, проведенное в подростковом возрасте лечение (заместительная терапия мужскими половыми гормонами) и правильное воспитание предупреждают прогрессирование заболевания и способствуют социальной адаптации. В возрасте 15–16 лет отмечается улучшение интеллектуального развития: повышается интерес к обучению и трудовой деятельности.

По окончании вспомогательной школы лица с синдромом Клайнфельтера успешно справляются с работой, соответствующей их интеллектуальным возможностям.