05:13 Умственная отсталость при наследственных заболеваниях, сочетающихся с судорожным синдромом :: Умственная отста | |
 Умственная отсталость при наследственных заболеваниях, сочетающихся с судорожным синдромом^ Туберояньш склероз был описан в 1862 году и выделен и самостоятельную форму в 1880 году. Его частота среди умственно отсталых составляет 0,3%. Это редкое заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, чаще на первом году жизни. Первыми его признаками могут быть судорожные припадки, которые сочетаются с выраженным отставанием в психическом развитии. Заболевание медленно прогрессирует, поэтому любой навык развивается с большим опозданием и одновременно начинает распадаться. Психический регресс наиболее выражен при частых судорожных припадках. Типично выраженное недоразвитие речи и интеллекта; нередки нарушения поведения с проявлениями агрессивности, злобности. К характерным признакам заболевания относятся разнообразные кожные изменения, которые обычно появляются в возрасте от 2 до 6 лет. На щеках имеют место множественные или единичные бугорки (аденомы сальных желез), внешне напоминающие юношеские угри; они розового, желтого или красного цвета и располагаются в форме бабочки. Отмечаются и другие кожные изменения в виде пигментированных или депигментированных пятен. В поясничной области часто обнаруживается шероховатость кожи («шагреневая кожа»). У детей наблюдаются изменения на глазном дне в виде тутовой ягоды и застойных сосков зрительных нервов. Для диагностики заболевания важное значение имеет электроэнцефалографическое обследование. Во всех случаях дети с туберозным склерозом нуждаются в медикаментозном лечении: применяют противосудорожные, успокаивающие препараты, а также средства, снижающие внутричерепное давление. Своеобразное нарушение психомоторного развития наблюдается у детей с болезнью Стерджа—Вебера. Характерным признаком этого заболевания является появление сосудистых опухолей (ангиом) на лице, а также в оболочках мозга. Кроме того, у больных наблюдаются глаукома и судороги (см. рис. 6). Заболевание обычно проявляется с рождения. Сосудистая опухоль на лице чаще бывает односторонняя, в период новорожденности она бледно-розового цвета, потом постепенно становится более яркой. Рано возникающие судороги способствуют развитию двигательных нарушений. Глаукома образуется на более поздних стадиях заболевания. Степень умственной отсталости находится в прямой зависимости от частоты судорожных приступов. Интеллектуальный дефект, как правило, сочетается с выраженными нарушениями эмоционально-волевой сферы и поведения. Больные легко возбудимы, злопамятны, импульсивны, мстительны. У них наблюдаются прогрессирующие ухудшения памяти, внимания, умственной работоспособности. Лечение включает в себя применение противосудорожных и общеукрепляющих средств. Имеются данные о положительном влиянии рентгенотерапии на детей старшего возраста. ^ ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ Наряду с тяжелыми заболеваниями нервной системы, обуславливающими отклонения в развитии, у многих детей могут отмечаться лишь отдельные, нерезко выраженные двигательные нарушения в сочетании с повышенной возбудимостью, двигательным беспокойством, ухудшением сна, аппетита и т. п. Это дети с так называемой минимальной мозговой дисфункцией. Все отклонения со стороны нервной системы у них отличаются изменчивостью. На первом году жизни у некоторых наблюдается отставание темпа психомоторного развития. К 2—3 годам четко выявляется речевое недоразвитие. У многих детей уже в первые годы жизни обнаруживается двигательная расторможенность — гиперкинетическое поведение. Они крайне неусидчивы, постоянно находятся в движении, вся их деятельность нецеленаправленна, ни одно начатое дело они не могут довести до конца. Появление таких детей всегда вносит беспокойство, они бегают, суетятся, ломают игрушки. Кроме того, некоторые из них отличаются повышенной эмоциональной возбудимостью, драчливостью, агрессивностью, импульсивным поведением. Большинство детей не способно к игровой деятельности, они не умеют ограничивать свои желания, бурно реагируют на все запреты, отличаются упрямством. Для многих детей характерна моторная неловкость, у них слабо развиты тонкие дифференцированные движения пальцев рук. Поэтому они с трудом овладевают навыками самообслуживания, долго не могут научиться застегивать пуговицы, зашнуровывать ботинки. Таким образом, дети с легкой мозговой дисфункцией — это очень полиморфная группа. Их общим свойством является наличие в первые годы жизни так называемых «малых неврологических признаков», которые обычно сочетаются с проявлениями психического дизонтогенеза как в интеллектуальной, так и в эмоционально-волевой сфере, т. е. у детей с легкой мозговой дисфункцией часто имеет место задержка психического развития (ЗПР). При ЗПР, в отличие от умственной отсталости, имеет место обратимость интеллектуального дефекта. Особенностью задержанного психического развития является неравномерность нарушений различных психических функций; при этом логическое мышление может быть даже более сохранным по сравнению с памятью, вниманием, умственной работоспособностью и т. п. Кроме того, в отличие от олигофрении у детей с задержкой психического развития отсутствует инертность психических процессов; они способны не только принимать и использовать помощь, но и переносить усвоенные умственные навыки в другие ситуации. С помощью взрослого они могут выполнять предлагаемые им интеллектуальные задания на близком к норме уровне. Этим они качественно отличаются от детей с умственной отсталостью. Для детей с ЗПР характерна низкая познавательная активность. Особенностью психического развития детей с задержанным развитием в дошкольном возрасте является недостаточность у них процессов восприятия, внимания, памяти. Недостаточность восприятия обусловлена несформированностью интегративной деятельности мозга и прежде всего нескольких сенсорных систем (зрительной, слуховой, осязательной). Известно, что интегративность — взаимодействие различных функциональных систем — является основой психического развития ребенка. В связи с недостаточностью интегративной деятельности мозга дети с задержкой психического развития затрудняются в узнавании непривычно представленных предметов (перевернутые или недорисованные изображения, схематичные и контурные рисунки); им трудно соединить отдельные детали рисунка в единый смысловой образ. Эти специфические нарушения восприятия у детей с задержкой развития определяют ограниченность и фрагментарность их представлений об окружающем мире. Недостаточность интегративной деятельности мозга при ЗПР проявляется и в так называемых сенсомоторных нарушениях, что находит свое выражение в рисунках детей. При рисовании по образцу геометрических фигур они не могут передать форму и пропорции, неправильно изображают углы, линии и их соединения. При выполнении задания нарисовать фигуру человека старшие дошкольники допускают много ошибок. На их рисунках заметна диспропорция частей тела, некоторые важные детали изображены примитивно или вовсе отсутствуют. Таким образом, одной из основных особенностей детей с задержкой психического развития является недостаточность образования связей между отдельными перцептивными и двигательными функциями. Так, ребенок может затрудняться в оценке идентичности форм предметов, воспринимаемых им с помощью осязания и зрения. Он также испытывает затруднения при воспроизведении ритма, воспринимаемого на слух, а также графически или моторно. Одной из характерных особенностей детей с задержкой в развитии является отставание в развитии у них пространственных представлений, недостаточная ориентировка в частях собственного тела. Кроме того, в дошкольном возрасте у них нередко наблюдается перекрестная или невыраженная латеральность. По мнению некоторых авторов, среди этих детей отмечается некоторое преобладание леворуких и детей с невыраженной латеральностью. Характерным признаком детей с задержкой психического развития является недостаточность у них тонкой моторики. При ЗПР часто наблюдается отставание в развитии речи, а также достаточно стойкие фонетико-фонематические нарушения и расстройства артикуляции. В артикуляционной моторике имеет место недостаточность тонких и дифференцированных движений. Некоторые дети затрудняются в восприятии на слух сходных по звучанию фонем (галка—палка), в результате чего недостаточно понимают обращенную речь. Характерной особенностью детей с задержкой психического развития является выраженное нарушение у большинства из них функции активного внимания. Рассеянность внимания, усиливающаяся по мере выполнения задания, свидетельствует о повышенной психической истощаемости ребенка. Кроме того, для многих детей характерен ограниченный объем внимания, его фрагментарность, когда ребенок в определенный момент времени воспринимает лишь отдельные части предъявляемой ему информации. Эти нарушения внимания могут задерживать процесс формирования понятий. Одной из частых особенностей нарушений внимания у детей с задержкой психического развития является его недостаточная концентрация на существенных признаках. В этих случаях при отсутствии соответствующей коррекционной работы может отмечаться недоразвитие мыслительных операций. Нарушения внимания особенно выражены при двигательной расторможенности, повышенной аффективной возбудимости, т. е. у детей с гиперактивным поведением. При гиперактивном поведении отмечается общее двигательное беспокойство, неусидчивость, недостаточная целенаправленность, импульсивность. Эти дети раздражительны, взрывчаты, проявляют агрессивность и негативизм, у них часто наблюдается ухудшение сна. При нарушениях внимания особенно четко проявляется одна из характерных особенностей восприятия детей с задержкой психического развития — трудность выделения фигуры из фона. Для многих детей с задержкой психического развития характерна своеобразная структура памяти. Это проявляется иногда в большой продуктивности непроизвольного запоминания. Однако и она всегда ниже, чем у нормально развивающихся сверстников, что связано с более низкой познавательной активностью этих детей. Недостаточность произвольной памяти у детей с ЗПР в значительной степени связана со слабостью регуляции произвольной деятельности, недостаточной ее целенаправленностью, несформированностью функции самоконтроля. Этими же факторами объясняются характерные нарушения поведения у данной категории детей. Дети с задержкой развития отличаются, как правило, эмоциональной неустойчивостью. Они с трудом приспосабливаются к детскому коллективу, им свойственны колебания настроения и повышенная утомляемость. Группа детей с задержкой психического развития крайне неоднородна. У одних из них на первый план выступает замедленность становления эмоционально-личностных характеристик и произвольной регуляции поведения, нарушения же в интеллектуальной сфере выражены нерезко. Это дети с различными формами инфантилизма. Наиболее отчетливо инфантилизм проявляется к концу дошкольного возраста и в начальной школе. У этих детей задержано формирование личностной готовности к обучению, с трудом формируется чувство долга, ответственности, критичности к своему поведению. Они, как правило, приветливы, общительны, часто повышенно оживлены, крайне внушаемы и подражательны, но эмоции их обычно поверхностны и неустойчивы. При других формах задержки психического развития преобладает недоразвитие различных сторон познавательной деятельности. Наблюдаются также формы ЗПР, при которых эмоционально-волевая и личностная незрелость сочетается с недостаточностью различных компонентов познавательной деятельности. ^ ТЯЖЕЛЫЕ НАРУШЕНИЯ РЕЧИ Под алалией понимается специфическое языковое недоразвитие, возникающее в результате поражения соответствующих отделов коры головного мозга в доречевом периоде. Недоразвитие речи при моторной алалии всегда имеет системный характер: оно охватывает фонетико-фонематическую и лексико-грамматическую стороны речи и сочетается с выраженными нарушениями ее коммуникативной функции. При алалии не развито речевое подражание, вследствие чего нарушена отраженная речь, т. е. затруднено повторение слогов, слов и особенно предложений. Нарушение организации звуковых единиц в линейную последовательность проявляется в недостаточности или отсутствии лепета, а в дальнейшем — в своеобразных нарушениях слоговой структуры слов и в специфических трудностях при построении предложений. На каждом возрастном этапе в зависимости от уровня речевого развития эти нарушения проявляются в разных формах. При моторной алалии на всех возрастных этапах отмечается выраженное недоразвитие произносительной (экспрессивной) речи при более сохранном ее понимании (импрессивная речь). Для алалии характерно нарушение ритмической стороны речи: ребенок говорит медленно, с паузами между слогами и словами, слова часто произносит по слогам. Грубо нарушена речевая интонация. Дети не улавливают и не воспроизводят с помощью выстукивания или хлопков ритмический рисунок слова или предложения. Ребенок не может правильно повторять слышимые им слова, причем характерны различные варианты искажений одних и тех же слов. Пассивный словарь увеличивается очень медленно, и долгое время он ограничен словами обиходно-бытовой тематики. Дети часто неправильно понимают значения слов. Моторная алалия тормозит процесс формирования фразовой речи. Дети с большим трудом овладевают грамматическим строем родного языка. Такое системное недоразвитие речи при алалии не может не отразиться на психическом развитии ребенка. Психическое развитие детей, страдающих моторной алалией, характеризуется своей неравномерностью. В раннем и дошкольном возрасте эти дети обычно проявляют интерес к игрушкам, играм, хорошо ориентируются в быту, владеют навыками самообслуживания, их эмоции достаточно дифференцированы. Вместе с тем уже в дошкольном возрасте отмечается ограниченный запас знаний и представлений об окружающем, задерживается развитие словесно-логического мышления. Дети с моторной алалией отличаются неравномерным развитием мышления. Практически-действенное и наглядно-образное мышление у них значительно преобладают над абстрактно-логическим. Поэтому чем младше ребенок, тем он больше производит впечатление интеллектуально сохранного; его интеллектуальная недостаточность маскируется тяжестью речевого дефекта. Однако с возрастом все более выявляется неспособность детей к абстракциям и преобладание конкретно-образного мышления над словесно-логическим. Поэтому у них с трудом формируются понятия о форме и величине предметов, операции сравнения, обобщения по существенным признакам, навыки счета. Характерны нарушения умственной деятельности в виде замедленности мышления, его трудной переключаемости, выраженной истощаемости и пресыщаемости. Кроме того, эти дети отличаются малой психической активностью, слабостью побуждений, повышенной тормозимостью, склонностью к негативизму. Они отказываются от выполнения заданий, требующих от них интеллектуального напряжения. Частыми являются также нарушения функций активного внимания и памяти, при этом в первую очередь страдает словесная (вербальная) память. В регуляции произвольной деятельности ведущая роль принадлежит речи. Поэтому при моторной алалии всегда имеет место нарушение произвольной регуляции психических процессов и ребенок постоянно нуждается в организующей помощи взрослого. ^ Судорожный синдром и острая сенсомоторная афазия и алалия (синдром Ландау — Клеффнера). Синдром впервые описан в 1957 году. Он характеризуется сочетанием эпилепсии с острой сенсомоторной афазией или с алалией. При афазии заболевание возникает остро, без видимой причины и проявляется в утрате возможности понимать обращенную речь и говорить. Судорожные приступы в одних случаях предшествуют афазии, в других — возникают через определенный срок после потери речи. Они могут также проявляться атипично, и их эпилептическая структура может быть определена лишь с помощью ЭЭГ. Речевой дефект отличается стойкостью и сочетается со специфическими трудностями обучения, нарушениями поведения и интеллектуальной деятельности. Кроме того, у детей часто проявляются двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, расстройства внимания и речевой негативизм. При алалии с первых лет жизни выявляется стойкое системное недоразвитие речи, сочетающееся с нарушениями поведения и умственной работоспособности. Речевой дефект сопровождается судорожными приступами, которые характеризуются большим полиморфизмом. Диагностика синдрома всегда основывается на данных ЭЭГ-обследования. Ранняя диагностика данного синдрома имеет важное значение для эффективной реабилитации этих детей. Синдром Ландау — Клеффнера следует отличать от глухоты, раннего детского аутизма, деменции. ^ СЕНСОРНЫЕ И ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ Недоразвитие органов слуха или зрения лишает ребенка одного из важных источников информации, что обуславливает его отставание в психическом развитии. Степень выраженности отставания в значительной степени зависит от тяжести и времени возникновения сенсорных дефектов, а также от начала специальной коррекционной работы. Основной причиной, обуславливающей отставание в умственном развитии ребенка с аномалиями слуха, является нарушенное развитие речи. Характер отставания в развитии речи непосредственно зависит от степени снижения слуха и времени возникновения слухового дефекта. При отсутствии ранней коррекционной работы недоразвитие речи сочетается с недостаточностью абстрактно-логического мышления. Это определяет специфику вторичной задержки психического развития этих детей. Что касается умственного развития детей с нарушениями слуха, то среди них есть дети с нормальным интеллектом, с вторичной задержкой психического развития и дети с умственной отсталостью. Такое неравномерное развитие интеллекта обусловлено не только степенью тяжести слухового дефекта и временем начала коррекционной работы, но и причинами поражения слуха. При некоторых наследственных формах дефекты слуха могут иметь парциальный характер, т. е. не сочетаться с другими первичными отклонениями в нервно-психической сфере ребенка. В этих случаях при ранней коррекционной работе умственное развитие ребенка может быть нормальным. Вместе с тем имеются снндромальные наследственные аномалии слуха, сочетающиеся с дефектами зрения, интеллекта, опорно-двигательного аппарата и другими нервно-психическими и соматическими нарушениями. Дефекты слуха, возникшие у детей в связи с родовой травмой, гемолитической болезнью новорожденных, менингознцефалитом и другими поражениями центральной нервной системы, обычно сочетаются с различными неврологическими и психопатологическими синдромами, диапазон проявления которых достаточно широк—от нарушений умственной работоспособности различной степени выраженности при нормальном интеллекте до умственной отсталости, нередко в сочетании с двигательным и другими расстройствами. Социальная адаптация детей с нарушениями слуха часто осложняется эмоциональными и поведенческими расстройствами, которые формируются как вторичные за счет сенсорной и социальной депривации, возникающей в неадекватных условиях воспитания ребенка как в детском учреждении, так и в семье. Кроме того, поведенческие и эмоциональные нарушения могут быть обусловлены и органическим поражением центральной нервной системы. Особенно неблагоприятное влияние на психическое развитие ребенка оказывают прогрессирующие дефекты слуха. Степень выраженности отставания в психическом развитии у слепых и слабовидящих детей зависит от причин, тяжести и времени возникновения нарушений зрения, а также от своевременного начала коррекционной работы. Особенностями умственного развития слепых и слабовидящих детей являются слабость абстрактного мышления, ограниченность знаний и представлений об окружающем с преобладанием общих, неконкретных знаний; при достаточном формальном словарном запасе нередко наблюдается неточная предметная соотнесенность слов. Дефекты зрения часто тормозят развитие двигательных навыков и умений и определяют малую моторную активность ребенка, общую медлительность. На этом фоне у детей нередко возникают двигательные стереотипно-однообразные движения в виде потряхивания рук перед глазами, похлопывания и др. Для детей с дефектами зрения характерны также медлительность, малая психическая активность, повышенная истощаемость. Эти нарушения явно выражены у детей с органическими поражениями центральной нервной системы. Психическое развитие детей, страдающих церебральными параличами, имеет типичные особенности. Оно не только замедлено, но и нарушено. Особенно характерна непропорциональность в развитии высших психических функций, а также мышления. При некоторых формах заболевания отмечается несоответствие между удовлетворительным общим уровнем развития абстрактного мышления и недостаточностью пространственных представлений, что в дальнейшем обуславливает специфические трудности в усвоении ребенком счетных операций. При детском церебральном параличе имеют место нарушения речи, внимания, памяти, умственной работоспособности, а также эмоционально-поведенческие и личностные расстройства. Уровень интеллектуального развития широко варьирует — от нормального интеллекта до различных по структуре и степени выраженности форм олигофрении. У большинства детей с церебральным параличом имеет место специфическая задержка психического развития. ^ НАРУШЕНИЯ ОБЩЕНИЯ Ранний детский аутизм (РДА) представляет собой особый вариант аномального развития, который чаще всего проявляется в первые 2—3 года жизни ребенка. Основным его признаком является нарушение контакта ребенка с окружающим миром и прежде всего с людьми. Ребенок с аутизмом погружен в мир собственных переживаний, отгорожен от внешнего мира. Он замкнут и избегает общения с детьми, не смотрит в глаза окружающих, отстраняется от телесного контакта и ласки близких. Он как бы не замечает других людей; предоставленный сам себе, может однообразно потряхивать руками, подпрыгивать на месте или бегать на пальцах по кругу, нашептывать, выкрикивать отдельные слова или звукосочетания и т. п. Для этих детей характерна однообразная, как бы нецеленаправленная двигательная активность, которая проявляется в прыжках, хлопках, беге на цыпочках, своеобразных движениях пальцев рук около наружных углов глаз и других. Их двигательное беспокойство чередуется с периодами заторможенности, застывании в одной позе. Для детей с аутизмом характерны своеобразные страхи. Несмотря на то что детский аутизм был описан Л. Каннером почти полвека назад (1943), многие аспекты этого заболевания до сих пор остаются невыясненными. В настоящее время РДА изучается во всем мире на основе комплексного междисциплинарного подхода с учетом современных достижений нейрофизиологии, психологии, фармакологии, генетики, психиатрии и неврологии. Большое внимание уделяется ранней диагностике аутизма. Основу диагностики этого своеобразного отклонения в развитии составляют следующие группы основных признаков: нарушение контактов с окружающими, специфические речевые и эмоциональные отклонения, общие специфические отклонения в психомоторном развитии. Характерной особенностью развития ребенка при аутизме является неравномерность развития в целом, а также отдельных психомоторных функций. Одним из первых признаков аутизма является отсутствие зрительного контакта, «толчкообразный» взгляд, преобладание периферического зрения над центральным при сохранности зрительной функции как таковой. Отмечаются также особенности и слухового восприятия: малыш не реагирует на речевое общение с ним, хотя слух его является нормальным. Кроме того, на первом году жизни обращают на себя внимание нарушения жизненно важных функций при отсутствии явных соматических и неврологических расстройств. Так, уже с первых месяцев жизни может возникнуть проблема с кормлением за счет недостаточной координации сосательных и глотательных движений, очень рано ребенок начинает отказываться от груди, в дальнейшем он плохо жует, долго держит пищу во рту, крайне избирателен в еде, отказывается от всех новых видов пищи; у него также выражены нарушения сна, с большим трудом формируются навыки опрятности. Но больше всего у него нарушено эмоционально-личностное развитие. Важным критерием ранней диагностики аутизма является нарушение довербального коммуникативного поведения. Умственные способности детей, страдающих аутизмом, могут быть различными. Рис. 21. Ребенок с синдромом ломкой Х-хромосомой и аутизмом В одних случаях интеллект сохранен, но развит негармонично, в других — отмечается умственная отсталость, и, наконец, среди таких детей встречаются одаренные. Однако во всех случаях, как это уже подчеркивалось выше, имеет место своеобразная неравномерность их психомоторного развития. Аутизм возникает под влиянием различных причин. Но во всех случаях ведущее значение имеет наследственная предрасположенность к подобной своеобразной форме аномального развития. Аутизм наблюдается во всех социальных классах и этнических группах. Его средняя частота 1:10000 с явным преобладанием лиц мужского пола (4 мальчика и 1 девочка). При воспитании детей с аутизмом родители должны быть психотерапевтами, действующими совместно с педагогом, .психологом и врачом. Отдельные проявления аутизма могут наблюдаться у различных категорий детей с отклонениями в развитии. Например, возможно сочетание аутизма с болезнью Дауна, фенилкетонурией и другими формами умственной отсталости. Особый интерес в этом плане представляет наличие аутистических форм поведения при так называемой Х-сцепленной умственной отсталости и в первую очередь при синдроме ломкой Х-хромосомы (см. рис. 21). Интенсивные исследования, проводимые в последние годы во многих странах, показали высокую частоту этого заболевания, сопоставимую лишь с частотой болезни Дауна — самой распространенной формой умственной отсталости. По данным зарубежных авторов, его частота среди умственно отсталых мальчиков составляет 1,9—5,9%. В среднем в общей популяции частота этого заболевания составляет 1:1350 среди мальчиков и 1:2033 среди девочек, или 1:1634 среди детей обоего пола. Раннее выявление детей с ломкой Х-хромосомой имеет важное значение для своевременной психолого-педагогической коррекционной работы и лечения. В связи с этим специалистам и родителям важно знать ранние признаки этого заболевания. Характерными признаками данного заболевания являются нормальные или превышающие норму вес и длина при рождении в сочетании с некоторым увеличением окружности головы; обычно это блондины со светлыми глазами. У них удлиненное лицо, высокий лоб, уплощенная средняя часть лица и некоторое увеличение нижней челюсти (см. рис. 22).  Рис. 22. Внешний вид детей с синдромом ломкой Х-хромосомой Отмечается повышенная частота подслизистых расщелин нёба или язычка. Обращают на себя внимание большие оттопыренные уши, деформации зубов, несколько увеличенные кисти рук, повышенная подвижность суставов и растяжимость кожи. У некоторых мальчиков уже при рождении можно отметить увеличение размеров яичек при нормально развитом половом члене. Ранняя диагностика этой формы умственной отсталости имеет важное значение для своевременного проведения лечебно-коррекционных мероприятий и для медико-генетического консультирования семьи, что позволяет предупредить дальнейшее рождение детей с данным заболеванием. Однако отсутствие выраженных врожденных пороков развития при этом синдроме затрудняет его раннюю диагностику. Поэтому для диагностики заболевания большое значение имеет раннее выявление специфических отклонений в физическом, психомоторном и речевом развитии. При этом к характерным признакам относятся следующие. 1. Тенденция к более интенсивному внутриутробному росту плода и ускоренному физическому развитию в первые годы жизни в сочетании с выраженным отставанием в моторном, умственном и речевом развитии. 2. Среди отставании в развитии различных моторных навыков особенно обращает на себя внимание нерезко выраженная задержка в развитии сидения и самостоятельной ходьбы. 3. Одним из наиболее характерных признаков является отставание в развитии речи. Часто это первая жалоба, с которой родители обращаются к врачу. Первые слова у этих детей появляются в среднем к 2—2,5 годам, фразовая речь формируется после 3,5 лет. На протяжении всего дошкольного периода обращает на себя внимание выраженное нарушение звукопроизношения. Кроме того, у некоторых детей отмечаются грубый голос, тенденция к повторению отдельных звуков, слогов, слов; иногда имеют место признаки своеобразного заикания. 4. Интеллектуальная недостаточность различной степени выраженности сочетается с нарушениями внимания, памяти, поведения. Кроме того, у детей даже при нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности с большим трудом формируется право-левая ориентация, задержано развитие пространственных представлений, конструктивной деятельности. В дальнейшем эти дети с трудом овладевают навыками счета и письма. 5. Для детей типичны нарушения поведения в виде двигательной расторможенности, импульсивности. Кроме того, их поведение иногда напоминает аутистическое: они, как и дети с РДА, избегают глазного контакта, производят различные стереотипные движения руками в виде потряхиваний, похлопываний, испытывают страхи и т. п. Однако структура их эмоциональной сферы качественно иная, чем у детей с аутизмом. Дифференциальный диагноз этих заболеваний осуществляется детским психиатром. ^ КОРРЕКЦИОННОЕ ВОСПИТАНИЕ ДЕТЕЙ С ОТКЛОНЕНИЯМИ В РАЗВИТИИ Что такое коррекционное воспитание Сущность коррекционного воспитания состоит в формировании" психических функций ребенка и обогащении его практического опыта наряду с преодолением имеющихся у него нарушений речи, моторики, сенсорных функций, поведения и др. Коррекционное воспитание направлено на предупреждение и коррекцию аномалий психического развития, подготовку ребенка к обучению и жизни в обществе. Оно предполагает сочетание педагогических и лечебных мероприятий, а также учет специфики аномального развития и возрастных особенностей ребенка. В каждом случае важно оценить не только степень отставания в развитии по сравнению с возрастными нормами, но и учесть качественные особенности этого отставания, клинический диагноз, а также потенциальные возможности развития. Решающим фактором, от которого зависит положительная динамика психомоторного развития, выступают адекватные условия воспитания в семье и раннее начало комплексных лечебно-коррекционных и коррекционно-педагогических мероприятий. Коррекционное воспитание предполагает как преодоление имеющихся отклонений в развитии, так и предупреждение возможных нарушений, связанных с перенапряжением нервной системы ребенка, а также различных психических травм, приводящих к возникновению особых болезненных состояний нервной системы — неврозов. Чем младше ребенок, тем менее значительные раздражители могут привести к психической травме. Для ребенка раннего возраста это могут быть незнакомые предметы и резкие звуки (гром, гудок автомобиля, лай собаки и т. п.). Особенно тяжелой травмирующей ситуацией является отрыв от родителей вследствие помещения в больницу, ясли или детский сад. У детей с поражением центральной нервной системы психические травмы могут оказывать острое неблагоприятное влияние на весь организм: отрицательные переживания сочетаются с повышением температуры, резким побледнением или покраснением кожных покровов, нарушением сердечной деятельности, рвотой и т. п. В особо тяжелых случаях такие состояния могут представлять угрозу для жизни ребенка. Результатом психической травмы может быть утрата сформированных навыков, например навыка опрятности, возникновение мутизма (активного отказа от речевого общения) с последующим развитием заикания и т. п. Кроме того, у ребенка могут появиться страхи. Некоторые дети с отклонениями в развитии особенно склонны к образованию страхов. Это прежде всего дети с аутизмом, детским церебральным параличом, дефектами зрения. Система лечебно-педагогических мероприятий, направленных на предупреждение и лечение отклонений в развитии у детей раннего возраста, которые еще не адаптированы к социальной среде, носит название абилитации. Об абилитации говорят в тех случаях, когда отклонение в развитии возникло в раннем детстве за счет внутриутробного или перинатального поражения мозга. Коррекционное воспитание включает ряд специальных абили-тационных мероприятий. При этом учитываются резервные возможности мозга и пораженных анализаторов, а также сензитивные периоды развития. Воспитание ребенка с нарушениями речи Дети с отставанием в развитии речи нуждаются в особом подходе. В первые годы жизни любое отклонение в развитии проявляется прежде всего в речевом отставании. Исключение могут составлять лишь некоторые дети с гидроцефалией, у которых достаточно рано формируется способность повторять слова и предложения. Однако и эти дети нуждаются в специальных коррекционных занятиях, направленных прежде всего на развитие смысловой стороны речи. Речь является основой формирования социальных связей ребенка с окружающим миром. Поэтому при отставании в развитии речи у ребенка всегда возникают дополнительные проблемы, связанные с общением. У детей с отклонениями в развитии, которые в первые годы своей жизни находятся в специальных лечебных учреждениях, отставание в развитии речи особенно выражено по сравнению с теми детьми, которые воспитываются дома. То есть само пребывание малыша в домашних условиях является благоприятным фактором для развития его речи. Однако этот фактор действует лишь в том случае, если родители, особенно мать, уделяют достаточно внимания речевому общению с ребенком, стимулируя его к использованию слов и предложений. Первой задачей матери является формирование у ребенка потребности в общении. А для этого малышу надо прежде всего ощутить реальное преимущество речевого общения с окружающими. Например, если малыш хочет, чтобы мать взяла его на руки, он тянет к ней руки, стремится криком привлечь ее внимание и, наконец, ему удается произнести звукосочетания, похожие на слово «неси»,— мать тут же берет его на руки. Такие же ситуации возникают при манипуляциях с игрушками, когда ребенок связывает произнесение первых слов или звукосочетаний со значимыми для него действиями или предметами. Практически каждый ребенок с отклонениями в развитии, за исключением детей с тяжелыми нарушениями речи и слуха, может научиться говорить первые слова с помощью матери. Но для этого матери полезно получать консультации у специалиста — логопеда или дефектолога, а также придерживаться нескольких основных общих правил. Прежде всего, не следует немедленно удовлетворять каждое желание ребенка, надо давать ему возможность выражать свою просьбу любыми доступными ему речевыми средствами. При этом нельзя заставлять ребенка ожидать слишком долго; мать может сама произнести нужное слово, а затем делается небольшая пауза, пока ребенок сам не повторит это слово. Как только ребенок произнес нужное слово, мать награждает его радостной улыбкой и выполняет просьбу. Если не удается сразу добиться успеха, следует повторять указанный прием изо дня в день. Обучение ребенка с отклонениями в развитии требует очень большого терпения от родителей, и это прежде всего относится к стимуляции его речи. Речь ребенка можно стимулировать посредством подражания звукам. Во время таких игровых занятий важно, чтобы выражение лица матери, ее улыбка, голос вызывали у малыша положительные эмоции и он бы испытывал радость от общения с нею. Если же мать озабочена или огорчена, успех занятий может быть невелик. Неудача в свою очередь еще больше расстраивает мать, усиливает у нее чувство безнадежности; естественно, в этом случае занятия с ребенком малоэффективны. Речь играет главную роль в регуляции поведения. Словесная регуляция поведения у здорового малыша начинает развиваться очень рано, уже в первые 2—3 года жизни. У ребенка с отклонениями в развитии ее формирование значительно задержано. Такой ребенок игнорирует речевые обращения и инструкции взрослого, в связи с чем его деятельность хаотична и не организована. Здоровый малыш уже в возрасте 7 месяцев поворачивается на голос матери, смотрит ей в глаза, узнает голоса других близких, а к 9 месяцам отвечает действием на словесные инструкции. Многие дети с отклонениями развития длительное время не реагируют на голос матери и тем более на речевую инструкцию. В связи с этим нередко создается впечатление, что ребенок не слышит. Однако специальное обследование выявляет у него сохранность слуха. Следует иметь в виду, что многие словесные инструкции могут быть просто не понятны ребенку с отклонениями в развитии. Поэтому мать должна прежде всего научиться правильно давать инструкции своему ребенку: говорить громко, четко и твердо, сопровождая вначале свою речь жестом. Все инструкции должны быть максимально конкретны и основываться на имеющихся у ребенка знаниях и представлениях. Выполнение инструкции надо всегда поощрять. Многие дети с отклонениями в развитии, как правило, очень восприимчивы к ритму, музыке, пантомиме. Поэтому для развития речи очень полезны специальные игры по звукоподражанию. Например, раскачивая малыша на колене, как на лошадке, повторяют вместе с ним: «Но-но-но!»; или играют в машину и произносят: «Би-би-би». Однако такие занятия представляют собой лишь подготовительный этап к обучению ребенка речи. При обучении речи важно, чтобы ребенок усвоил значение слов. Для детей с отставанием в умственном развитии это обучение должно быть максимально конкретным и наглядным. Значения слов такой ребенок может усвоить в том случае, если в процессе называния предмета он видит и ощупывает его, производит с ним какие-либо действия. Постепенно ребенок должен научиться понимать назначение предмета, обозначаемого определенным словом. Только после этого конкретно-наглядного этапа обучения у ребенка развивают простые обобщения. Например, он учится понимать, что слово «чашка» обозначает не только конкретный предмет — его собственную чашку, но и любую другую чашку. Он знает, что этот предмет может быть большим, маленьким, легким, тяжелым, красным, синим, но это все равно чашка, и предназначена она для того, чтобы пить. Затем аналогично формируют обобщающие понятия: «посуда», «игрушки», «одежда» и т. п. Многие дети с отклонениями в развитии имеют неплохую память. Они могут повторять многие услышанные слова, но не понимать их смысла. Ни в коем случае не следует стимулировать и поощрять ребенка к бессмысленному повторению слов. Дети с нарушениями зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата нуждаются в особых методах обучения и воспитания. Эти дефекты могут выступать как основные и являются главной причиной нарушения психического развития ребенка. Кроме того, они могут сочетаться с умственной отсталостью, а также с описанными выше аномалиями развития. Во всех случаях очень важно, чтобы они были как можно раньше выявлены и ребенок получил бы весь комплекс лечебно-коррекционных мероприятий, а также правильное воспитание в семье. Воспитание детей со зрительными аномалиями Нарушения зрения выражаются как в тотальной (слепота), так и неполной (слабовидение) потере зрения, причем в настоящее время число слабовидящих значительно больше, чем тотально слепых. Среди основных клинических форм дефектов зрения у детей отмечается преобладание поражений проводящих нервных путей и корковой зоны зрительного анализатора, а также поражения хрусталика глаза (катаракта). Среди различных форм преобладают врожденные катаракты, обусловленные наследственными факторами (в частности, обменными заболеваниями), внутриутробными инфекциями плода. Катаракта бывает и у детей с наследственными формами умственной отсталости, а также у детей, страдающих хромосомными заболеваниями, например болезнью Дауна. Особой формой патологии зрения у детей, нередко приводящей к полной слепоте, является ретролентальная фиброплазия. Она развивается у недоношенных детей, которые длительное время находятся в кюветах вследствие асфиксии. Повышенное содержание кислорода в воздухе приводит к тяжелым изменениям сосудов, сетчатки, а также стекловидного тела. Заболевание можно обнаружить уже на второй-третьей неделе после рождения путем обследования глазного дна. Для предупреждения этой формы патологии органа зрения акушеры и микропедиатры должны тщательно следить за концентрацией кислорода в воздухе кислородной палаты. Слепота и слабовидение часто развиваются при различных аномалиях и заболеваниях зрительного нерва. Наиболее часто патология зрительного нерва является следствием общих заболеваний, особенно центральной нервной системы. В детском возрасте выявление заболеваний зрительного нерва, особенно односторонних, затруднено, так как ребенок может не осознавать этого дефекта. Поэтому родителям следует быть особенно внимательными к детям раннего возраста и прежде всего к детям, страдающим гидроцефалией. При прогрессирующей гидроцефалии может развиваться отек зрительного нерва, что при отсутствии лечебных мероприятий вызывает его атрофию и приводит к слепоте. Поэтому, если у ребенка имеются признаки прогрессирующей гидроцефалии, если он перенес тяжелую родовую травму, нейроинфекцию или если у него наблюдаются различные деформации черепа типа «башенного» черепа, необходимо обследование глазного дна. В таком обследовании нуждаются также дети с наследственными заболеваниями нервной системы. Одной из частых проблем, беспокоящей родителей детей с отклонениями в развитии, является косоглазие. Оно представляет собой не только недостаток внешности. При косоглазии часто нарушается зрительное восприятие, а именно бинокулярное зрение, т. е. возможность одновременно воспринимать обоими глазами все особенности предмета. Бинокулярное зрение имеет важное значение в психическом развитии ребенка. Различают две основные формы косоглазия — содружественное и паралитическое. От истинного косоглазия следует отличать мнимое, или кажущееся, косоглазие. Ложное впечатление о наличии косоглазия может создаваться, если у ребенка имеет место асимметрия лица и глазниц. Для разграничения истинного и мнимого косоглазия необходимо обследование врача — невропатолога и окулиста. Истинное косоглазие часто сочетается со снижением остроты зрения. Выделяют две формы содружественного косоглазия: сходящееся и расходящееся. Наиболее частой причиной содружественного косоглазия являются поражения центральной нервной системы. При наличии у ребенка косоглазия необходимо определение остроты зрения каждого глаза и обоих глаз вместе, без коррекции и с коррекцией, обследование глазного дна, а также в ряде случаев требуются и специальные электрофизиологические исследования органа зрения. В настоящее время разработаны разнообразные методы лечения косоглазия, включающие как специальные тренировочные упражнения, назначение очков, так и хирургические методы, а также лазерное лечение. Во всех случаях лечение проводится дифференцированно по назначению и под наблюдением врача-окулиста. Для детей с отклонениями в развитии особенно важное значение имеет гигиена зрения и общее укрепление здоровья начиная с самого раннего возраста. Родителям следует знать, что любое общее заболевание и в первую очередь детские инфекции (корь, скарлатина и др.) ослабляют детский организм в целом, в том числе и мышечный аппарат глаз, что способствует появлению косоглазия. Во время этих заболеваний следует избегать зрительной нагрузки, не разрешать ребенку рассматривать мелкие предметы, смотреть телевизор. При наличии у ребенка глазной патологии проводится также комплексное медикаментозное лечение, направленное главным образом на улучшение питания сетчатки и стимулирование ее функции. Применяются комплексы витаминов, АТФ, алоэ, сосудорасширяющие и другие препараты. Для предупреждения тяжелых дефектов зрения, связанных с недоразвитием зрительных центров коры головного мозга, важное значение имеет раннее лечение, включая по показаниям и хирургическое, а также комплекс коррекционно-воспитательных мероприятий, проводимых в семье. Родителям ребенка, страдающего дефектами зрения, необходимо четко представлять себе характер зрительного нарушения, степень снижения зрения, состояние интеллекта. Естественно, что психическое развитие ребенка протекает различно в зависимости от того, является ли он слепым или слабовидящим, сочетается ли у него зрительный дефект со снижением интеллекта и в какой степени. Во всех случаях психическое развитие протекает неравномерно. С самого раннего возраста необходимо активизировать функционирование всех сохранных анализаторов, а также постоянно стимулировать остаточное зрение. Для психического развития ребенка с дефектами зрения решающее значение имеет организация его активной, самостоятельной деятельности, способствующей познанию окружающего мира. Для этого необходимо развитие процессов предметного восприятия на основе двигательно-кинестетических ощущений, речи, памяти, т. е. в основе развития на первом этапе работы лежит комплексный характер восприятия окружающего. Одной из основных форм общения с маленьким ребенком, имеющим тяжелые дефекты зрения, является тесный физический контакт. Надо чаще брать его на руки, его ручками ощупывать части тела у него самого и у взрослого, тут же называть их, учить его различать отдельные игрушки и предметы обихода на ощупь, одновременно называя их и объясняя их назначение. Важно научить ребенка различать голоса, шаги, прикосновения близких для него людей, развивать у него эмоциональные привязанности. Особое значение имеет развитие моторики, ручных игровых действий со звучащими игрушками. Слепого и слабовидящего ребенка необходимо специально обучать действиям с предметами и игрушками. Игрушки подбираются с учетом возможности их использования. В настоящее время разработаны специальные приемы воспитания слепых детей раннего возраста в семье. Воспитание детей с нарушениями слуха В особом подходе и методах воспитания нуждаются дети с нарушениями слуха. Нарушения слуха в детском возрасте являются довольно частым дефектом (примерно 16—17 случаев на 1000 человек населения). Нарушения слуха в зависимости от поражения различных участков слуховой системы делятся на две группы: кондуктивные, обусловленные нарушением проведения звука в наружном или среднем ухе, и перцептивные, при которых нарушено восприятие слухового сигнала. Перцептивные нарушения могут быть связаны как с поражением внутреннего уха, слухового нерва, его ядер, так и слуховых зон коры головного мозга. По степени снижения слуха различают глухих и слабослышащих детей. К глухим относятся дети с порогом восприятия выше 80 децибелов. Для нормального психического развития глухого и слабослышащего ребенка ведущее значение имеет раннее (желательно в первые месяцы жизни) начало коррекционной работы, направленной на стимуляцию и развитие слухового восприятия, с использованием сурдологической техники в сочетании с развитием речи. В обучении используется как стимуляция дефектного слухового анализатора, так и подключение сохранных: зрительного, тактильного, двигательного. Особое значение придается раннему включению речи в общение ребенка с окружающими, что открывает перед ним возможности участия в коллективных видах деятельности. Для детей с дефектами слуха очень большое значение имеет правильное семейное воспитание. Родители должны больше разговаривать со своим ребенком, находясь в поле его зрения. Говорить следует громко, выразительно, сопровождая речь активной жестикуляцией, привлекая внимание ребенка к артикуляции говорящего. Воспитание детей с моторными нарушениями В особом подходе нуждаются дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Среди них основную группу составляют дети с церебральными параличами. Детский церебральный паралич обусловлен поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга, поэтому у этих детей наряду с двигательными обычно наблюдаются и речедвигательные расстройства, а также отклонения психического развития. Степень выраженности и характер проявлений двигательных нарушений различны. При одних формах заболевания больше страдают ноги, при других — руки; недостаточность движений может проявляться на одной стороне тела. Двигательная недостаточность может быть обусловлена нарушениями равновесия и координации движений или насильственными движениями — гиперкинезами, которые как бы блокируют возможность выполнения произвольных движений. Некоторые дети с церебральным параличом оказываются не в состоянии овладеть навыками ходьбы, самообслуживания, у других наблюдаются более легкие формы заболевания. Однако и они, передвигаясь самостоятельно, испытывают затруднения в развитии целенаправленных, практических действий. У многих детей имеется сочетание различных форм двигательных нарушений. Независимо от степени двигательных дефектов у детей с церебральными параличами могут быть нарушения эмоционально-волевой сферы, поведения, умственного развития. Психическое развитие ребенка с церебральным параличом отличается неравномерностью: одни психические функции могут развиваться соответственно возрасту, другие — значительно отстают. Для большинства детей с церебральным параличом характерно отставание речевого развития. Это связано как с характером самого заболевания, так нередко и с ошибками родителей. Речь развивается только в процессе общения и совместной деятельности, а деятельность ребенка с церебральным параличом ограничена двигательной недостаточностью. Контакты же со сверстниками и окружающими нередко ограничивают сами родители из-за опасения, что малыш может заболеть, а иногда и из-за ложного стыда. Кроме того, если родители стремятся предугадать все желания ребенка, они тем самым препятствуют формированию мотивации к речевому общению. Важное значение для развития речи у ребенка имеет овладение ходьбой и манипулятивной деятельностью. Неправильное И запоздалое формирование этих функций у детей с церебральным параличом также является одной из причин позднего развития у них речи. Кроме того, нарушения слуха, которые наиболее характерны для детей с насильственными движениями, также определяют нарушения речевого развития. Ранняя стимуляция речевого развития при ДЦП У детей с церебральными параличами отставание в развитии речевого общения часто является следствием нарушений речевой моторики. К этим нарушениям относятся ограниченная подвижность мышц языка и губ, насильственные движения, затрудняющие звукопроизношение, расстройства дыхания и голосообразования. У многих детей с церебральным параличом рот полуоткрыт, усилено слюнотечение, наблюдаются затруднения при жевании, иногда при кусании, глотании, питье из чашки и т. п. Нарушения звукопроизношения усиливаются за счет общих двигательных расстройств. Так, при ярко выраженных насильственных движениях в конечностях усугубляются насильственные движения в мышцах лица и языка, голосового и дыхательного аппарата. При общем повышении мышечного тонуса возникает и напряжение мышц речевого аппарата. Стимуляция речевого развития у детей раннего возраста с церебральным параличом имеет специфические особенности. Прежде всего она тесно взаимосвязана с развитием предметной и игровой деятельности. Ребенка учат умению манипулировать предметами и игрушками, поскольку овладение действиями стимулирует и предваряет усвоение значений слов. При проведении этих занятий особенно важен учет двигательных возможностей ребенка. Перед проведением игр-занятий ребенку делают массаж, артикуляционную и дыхательную гимнастику, активизируют внимание, восприятие и произнесение доступных ему звуков, звукосочетаний или простых слов. Массаж и артикуляционная гимнастика зависят от характера поражения артикуляционной моторики. По особенностям их проведения родителям следует получить консультацию у детского невропатолога или логопеда. Далее мать показывает малышу игрушки, выполняет с ними определенные действия, сопровождая их слонами и предложениями. Затем она подключает к игре ребенка и играет вместе с ним, обучая его при этом различным умениям: надевать и снимать кольца с пирамиды, строить дома из кубиков и других деталей, катать шарики и складывать их в коробки, раскладывать предметы по цвету и т. п. Взрослый показывает и кратко комментирует свои действия. Таким образом у ребенка накапливаются речевые впечатления и развивается способность подражать действиям и речи окружающих. Не следует принуждать к речи и торопить с ответом детей, особенно находящихся на начальных этапах речевого развития. Инструкции типа «скажи», «повтори» могут вызвать у них повышение мышечного тонуса, усиление насильственных движений, что резко затруднит произвольное подключение голоса. В дальнейшем э | |
|
| |
| Всего комментариев: 0 | |