Олигофрения. Название произошло от
греческого oligos — малый + греч. phr?n — ум, разум. То есть
малоумие. Некоторые считают оба термина обидными в их звучании и
предпочитают условно политкорректное «умственная отсталость». Не
побоюсь повториться — тот же Фаберже. Автопортрет. Фрагмент. Другой
ракурс.
Основное, что объединяет эту группу
болезней — врождённое или приобретённое в раннем возрасте общее
недоразвитие психики и, в первую очередь — интеллекта. Одним из
первых врождённое слабоумие описал в 1770 Dufour. Далее, в 1890,
V.Magnan описывает
дебильность. Наконец, в 1913 E.Kraepelin предлагает назвать
всю группу врождённого и приобретённого в раннем детстве слабоумия
олигофренией.
Причины можно
условно поделить на три группы, в тех случаях, когда их вообще
возможно указать:
-
Эндогенной природы
— это хромосомная патология (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера,
синдром Шерешевского-Тернера, трисомия Х, синдром
XYY), это генетические
синдромы с неясным типом наследования (синдром «лицо эльфа», он же
синдром Вильямса, он же синдром Вильямса — Бойрена, синдром Де
Ланге, или «амстердамская карликовость», синдром Рубинстайна —
Тейби, синдром Улльриха), это рецессивная сцепленная с полом
умственная отсталость с ломкой Х-хромосомой, или синдром
Мартина-Белла. Это наследственные метаболические заболевания, то
есть специфические нарушения обмена веществ (фенилкетонурия,
гомоцистинурия, нарушение обмена мукополисахаридов — болезнь
Гурлер, болезнь Санфилиппо, синдром Хантера).
-
Экзогенной природы,
когда на ребёнка действовал неблагоприятный фактор внешней среды:
нарушение питания матери при беременности, внутриутробные инфекции
и интоксикации, иммунологическая несовместимость матери и плода,
гипоксия и родовая травма, менингиты и энцефалиты, травмы черепа
после родов и т.п. Среди наиболее специфических по клинической
картине можно выделить: синдром алкогольного плода, рубеолярная
(вызванная вирусом коревой краснухи) олигофрения, олигофрения,
связанная с листериозом центральной нервной системы, олигофрения
при врождённом сифилисе, олигофрения вследствие внутриутробного
токсоплазмоза, олигофрения вследствие эритробластоза
(гемолитической болезни новорожденных), вследствие асфиксии и
механической родовой травмы, вследствие гидроцефалии, вследствие
ранних постнатальных (т.е. послеродовых) инфекционных и
инфекционно-аллергических поражений головного мозга.
-
Смешанной,
эндогенно-экзогенной природы. В основном это три формы: а)
микроцефалия, б) краниостеноз и в) гипотиреоидная олигофрения, или
кретинизм. К слову, cretin (от
искаженного франц. Chretien) - “христианин», так в 15-16 веке называли жителей французских
Альп. Это потом стали замечать, что среди них встречаются
слабоумные от рождения люди желтовато-землистого цвета кожи, с
большим языком, запавшей переносицей, грубыми чертами лица и
широкими короткими кистями и стопами, очень вялые и неспешные.
Прозвище прилипло крепко.
Распространённость
олигофрении, по материалам ВОЗ, от 1 до 3% населения.
По степени
интеллектуального дефекта принято различать дебильность (или,
согласно политкорректной МКБ-10, лёгкую умственную отсталость),
имбецильность (умеренную и тяжёлую умственную отсталость) и идиотию
(глубокую умственную отсталость).
Дебильность (от
латинского debilis, или немощный, неспособный). IQ от 50 до 70. Речь
довольно-таки развита, если не считать более или менее выраженного
косноязычия. Мышление конкретно-наглядное, способность к абстракции
значительно затруднена или отсутствует (поэтому, попросив
истолковать смысл пословицы, вы либо не получите ответа, либо
будете удивлены незамысловатостью трактовки; Эзоп бы точно
удавился). Счёт доступен в пределах простых арифметических операций
— посчитать сдачу, сложить, отнять, как особое достижение —
умножить или поделить. Запас знаний невелик. Также не впечатляет
способность этими знаниями распоряжаться. Круг интересов, как
правило, ограничен незамысловатыми бытовыми вопросами. Если не
присутствует психопатизация с нарушениями поведения, то довольно
неплохо овладевают несложными трудовыми навыками и добросовестно
выполняют скучную и монотонную работу, от которой бегут как чёрт от
ладана более интеллектуально одарённые работники. Из девушек так и
вовсе получаются идеальные, с точки зрения некоторых мужчин, жёны.
Возможно, поэтому они несколько реже попадают в поле зрения
психиатра.
Имбецильность (от
латинского imbecillus, или слабый, незначительный). IQ от 20 до 49. Мышление сугубо
конкретное. Абстракция, образование отвлечённых понятий недоступны
в принципе (бесполезно просить истолковать поговорку или
пословицу). Речь плохо развита, нарушено её грамматическое
построение. Словарный запас — несколько десятков слов. Счёт — в
пределах нескольких единиц. В отличие от дебилов, не могут
обучаться по программам вспомогательных школ. Вместе с тем,
доступны в целом навыки самообслуживания и, в отдельных случаях -
некоторые из трудовых. Вести самостоятельную жизнь не
способны.
Идиотия. Что интересно, изначально греки вовсе другое
имели в виду. Были у них активно участвующие в общественной жизни
городов «политес» и даже, не побоюсь этого слова, «патриотес», и
были «идиотес», которые в политику не лезли, предпочитая личное
общественному. Народ в то время был незамутнённый, политически
активный и уклонистов от выборов и прочих общественно полезных
деяний не особо-то уважал. Так и само название приобрело сначала
значение «невежественный», а дальше — больше. Вернёмся к идиотам в
современном понимании этого термина. IQ
менее 20.
Мышление и речь почти не развиты. Обращённую речь понимает больше в
плане её интонаций. Реакции на внешние стимулы неадекватны. Эмоции
ограничены проявлениями удовольствия и неудовольствия. Осмысленная
деятельность недоступна. Навыки самообслуживания отсутствуют:
кормить приходится с ложечки, больные не умеют проситься в туалет.
Не могут самостоятельно ходить, стоять. Часто повторяют
однообразные движения. Полностью зависимы от постороннего
ухода.
Интересный факт. Детей с болезнью Дауна в
Поднебесной называют «детьми Солнца» и считают, что для родителей
это знак особого благоволения небес и возможность значительно
улучшить карму в этом круге бытия.